Classe médicamenteuse

antihémorragiques, Facteur Willebrand et Facteur VIII de coagulation en association | code ATC : B02BD06

Composition

Poudre 1 :

Facteur Willebrand humain .................................................................................................... 100 UI*

Par mL de solution reconstituée

* L'activité (UI) est déterminée par la méthode de dosage du cofacteur de la ristocétine du facteur Willebrand (VWF:RCo) par rapport à l'étalon international de facteur Willebrand concentré.

Après reconstitution avec 10 mL d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 1000 UI de facteur Willebrand humain.

Avant l'ajout d'albumine, l'activité spécifique est égale ou supérieure à 50 UI VWF:RCo/mg de protéines.

Le taux résiduel de facteur VIII humain coagulant contenu dans le facteur Willebrand est habituellement inférieur ou égal à 10 UI/100 UI VWF:RCo.

Poudre 2 :

Un flacon contient nominalement 500 UI/5 mL de facteur VIII de coagulation humain après reconstitution, correspondant à une concentration de 100 UI/mL

L’activité (UI) est déterminée selon la méthode chromogénique de la Pharmacopée Européenne.

L'activité spécifique de FACTANE est supérieure ou égale à 100 UI/mg de protéines.

Produit à partir de plasma de donneurs humains.

FACTANE 100 UI/mL contient environ 30 UI/mL de facteur Willebrand.

Indications thérapeutiques

WILSTART est spécifiquement indiqué dans la phase initiale du traitement de la maladie de Willebrand quand le traitement par la desmopressine (DDAVP) est inefficace ou contre-indiqué.

WILSTART ne doit pas être utilisé dans le traitement de l'hémophilie A.

Posologie et mode d'administration

Le traitement substitutif de la maladie de Willebrand sans et, a fortiori, avec inhibiteur du facteur Willebrand, doit être pris en charge et surveillé par un spécialiste de l'hémostase.

Posologie

Une UI/kg de facteur Willebrand et une UI/kg de facteur VIII augmentent le taux plasmatique de VWF:RCo et de FVIII:C d'environ 0,02 UI/mL (2 %).

Des taux de VWF:RCo > 0,6 UI/mL (60 %) et de FVIII:C > 0,4 UI/mL (40 %) doivent être atteints.

L'hémostase est généralement assurée lorsque le facteur VIII coagulant (FVIII:C) atteint un taux de 0,4 UI/mL (40 %).

Le traitement à domicile peut être initié en accord avec le praticien.

WILSTART doit être administré immédiatement avant l’intervention ou le plus tôt possible après la survenue de l’épisode hémorragique ou du traumatisme sévère.

Les doses à administrer sont en général de 40 à 80 UI/kg de facteur Willebrand et de 20 à 40 UI/kg de facteur VIII et doivent être adaptées selon l’état clinique et le suivi biologique du patient.

Le traitement sera poursuivi, si nécessaire, par une préparation de facteur Willebrand avec un faible taux en FVIII.

Mode d'administration

WILSTART se présente sous forme de deux poudres dans deux flacons contenant respectivement du facteur Willebrand et du facteur VIII, à reconstituer chacune extemporanément avec de l'eau pour préparations injectables. Pour les instructions concernant la reconstitution du médicament avant administration, voir la rubrique 6.6.

WILSTART doit être exclusivement injecté par voie intraveineuse, en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser 4 mL/minute.

Voie d'administration

intraveineuse

Contre-indications

Hypersensibilité aux substances actives ou à l’un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1.

Mise en garde et précautions d'emploi

Comme tout médicament contenant des protéines et administré par voie intraveineuse, ce médicament peut entraîner la survenue de réactions allergiques ou anaphylactiques. Les patients doivent être étroitement surveillés pendant toute la durée de la perfusion afin de déceler l'apparition des symptômes. Les patients doivent être informés des signes précoces tels que prurit, urticaire généralisée, oppression thoracique, dyspnée, hypotension artérielle et réaction anaphylactique. En cas de survenue de ces symptômes, le traitement doit être interrompu immédiatement. En cas de choc, le traitement symptomatique de l'état de choc devra être instauré.

En raison du risque potentiel de complications thrombo-emboliques, en particulier chez les patients ayant des facteurs de risque cliniques ou biologiques connus, une surveillance biologique doit être instaurée avec la recherche des marqueurs précoces de thrombose. Une prévention des complications thrombo-emboliques veineuses doit être instaurée, selon les recommandations en usage.

Le médecin traitant doit être averti que la poursuite du traitement avec un facteur Willebrand contenant du facteur VIII peut entraîner une augmentation excessive du FVIII circulant. Chez ces patients recevant ce type de traitement, le taux plasmatique de FVIII:C doit être surveillé pour éviter son élévation excessive prolongée, ce qui peut potentialiser le risque de complications thrombotiques.

Pour cette raison l’utilisation de wilstart est limitée à la phase initiale du traitement. Le traitement sera poursuivi, si nécessaire, par une préparation de facteur Willebrand avec un faible taux en FVIII.

Les patients atteints de la maladie de Willebrand, en particulier ceux de type 3, peuvent développer des anticorps neutralisants (inhibiteurs) du facteur Willebrand. Si le taux plasmatique attendu de VWF:RCo n'est pas atteint ou si l'hémorragie n'est pas contrôlée par utilisation d’une dose appropriée, des analyses biologiques doivent être pratiquées afin de rechercher la présence d'un inhibiteur du facteur Willebrand. Chez les patients présentant des taux élevés d'inhibiteur, le traitement par facteur Willebrand peut ne pas être efficace et d'autres options thérapeutiques doivent être envisagées. Ces patients doivent être pris en charge par des médecins spécialisés dans les troubles de l'hémostase.

Les mesures habituelles de prévention du risque de transmission d'agents infectieux par les médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain comprennent la sélection clinique des donneurs, la recherche des marqueurs spécifiques d'infection sur chaque don et sur les mélanges de plasma ainsi que la mise en œuvre dans le procédé de fabrication d'étapes efficaces pour l'inactivation / élimination virale. Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission d'agents infectieux ne peut pas être totalement exclu. Ceci s'applique également aux virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.

Les mesures prises sont considérées comme efficaces vis-à-vis des virus enveloppés tels que le VIH, le VHB et le VHC.

Les mesures prises peuvent être d'efficacité limitée vis-à-vis des virus non-enveloppés tels que le VHA et le parvovirus B19. Une infection par le parvovirus B19 peut être grave pour les femmes enceintes (infection foetale) et les personnes immunodéficientes ou atteintes d'une augmentation de l'érythropoïèse (par exemple, d'une anémie hémolytique)

Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant régulièrement des facteurs de coagulation est recommandée.

A chaque administration de WILSTART, le nom et le numéro de lot du produit mentionnés sur le flacon doivent être enregistrés afin de maintenir un lien entre le patient et le numéro de lot du médicament.

Ce médicament contient du sodium.

Un flacon (1000 UI) du composant 1 de WILSTART contient 0,3 mmol (6,9 mg) de sodium. Au-delà de 3300 UI injectées (quantité de sodium supérieure à 1 mmol), à prendre en compte chez les patients suivant un régime hyposodé strict.

Population pédiatrique

Les mises en garde et précautions d’emploi s’appliquent aussi bien aux adultes qu’aux enfants.

Condition de prescription

prescription hospitalière

Groupe générique

Non renseigné

Forme pharmaceutique

Non renseigné

Divers

Service Médical Rendu (SMR) : Non disponible

Présentation : 1 flacon(s) en verre de poudre de 1000 UI - 1 flacon(s) en verre de solvant de 10 ml - 1 flacon(s) en verre de poudre de 500 UI - 1 flacon(s) en verre de solvant de 5 ml avec deux dispositif(s) de transfert

Prix : non disponible

Taux de remboursement : 0%

Titulaire : LFB-BIOMEDICAMENTS