BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable
Classe médicamenteuse
antihémorragiques, facteur IX de coagulation sanguine | code ATC : B02BD04
Composition
Chaque flacon de BETAFACT 100 UI/mL contient nominalement 500 UI ou 1000 UI de facteur IX de coagulation humain.
Après reconstitution de BETAFACT 100 UI/mL avec 5 ou 10 mL d’eau pour préparations injectables, chaque mL contient approximativement 100 UI (500 UI/5 mL ou 1000 UI/10 mL) de facteur IX de coagulation humain.
L'activité (UI) est déterminée selon la méthode de coagulation en un temps de la Pharmacopée Européenne.
L'activité spécifique de BETAFACT est en moyenne de 110 UI/mg de protéines.
Produit à partir de plasma de donneurs humains.
Excipients ayant un effet notoire : sodium, héparine. Voir rubrique 4.4.
Indications thérapeutiques
Traitement et prévention des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie B (déficit congénital en facteur IX).
Posologie et mode d'administration
Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un médecin spécialiste de la prise en charge de l'hémophilie.
Posologie
La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'intensité de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient.
Le nombre d'unités de facteur IX administré est exprimé en Unités Internationales (UI), calculées par rapport à l'étalon OMS pour le facteur IX.
L'activité plasmatique du facteur IX est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal), soit en Unités Internationales (par rapport à l'étalon international pour le facteur IX plasmatique).
Une Unité Internationale (UI) d’activité facteur IX correspond à la quantité de facteur IX contenue dans un mL de plasma humain normal.
Traitement à la demande
Le calcul de la dose nécessaire repose sur l'observation empirique selon laquelle une Unité Internationale (UI) de facteur IX par kg de poids corporel augmente l'activité plasmatique du facteur IX de 1,08 % par rapport à l’activité normale. Cette dose est déterminée à l'aide de la formule suivante :
Nombre d'unités à administrer =
poids corporel (kg) ´ augmentation souhaitée en facteur IX (%) (UI/dl) ´ 0,93
La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées à chaque cas en fonction de l'efficacité clinique.
L'activité du facteur IX doit être maintenue à des taux d’activité plasmatique établis et pendant une période dépendant des épisodes hémorragiques à traiter. Le tableau ci-dessous peut être utilisé pour déterminer la posologie dans les situations hémorragiques et chirurgicales suivantes :
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Intensité de l'hémorragie |
Taux plasmatique de facteur IX nécessaire (%) (UI/dl) |
Fréquence des injections (heures) |
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Hémorragies :
Hémarthrose précoce, hémorragie musculaire ou de la cavité buccale
Hémarthrose étendue, hémorragie musculaire ou hématome
Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital |
20 à 40
30 à 60
60 à 100 |
Répéter toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt des douleurs ou jusqu’à l’arrêt de l’hémorragie ou des douleurs révélant l’épisode hémorragique ou jusqu’à cicatrisation
Répéter l'injection toutes les 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plus jusqu'à disparition de la gêne et de la douleur
Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à disparition du risque hémorragique |
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Chirurgie mineure dont extraction dentaire |
30 à 60 |
Toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt de l'hémorragie |
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Chirurgie majeure |
80 à 100 (pré et post-opératoire) |
Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à cicatrisation de la plaie, puis poursuivre le traitement au moins 7 jours supplémentaires de manière à maintenir l’activité de facteur IX entre 30 % et 60 % (UI/dl) |
Selon les circonstances, des doses plus importantes de BETAFACT 100 UI/mL que celles calculées peuvent être nécessaires, en particulier lors de l’injection initiale.
Prophylaxie
En prophylaxie à long terme pour prévenir les épisodes hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie B sévère, les doses usuelles sont 20 à 40 UI de facteur IX par kg de poids corporel tous les 3 à 4 jours. Dans certains cas, spécialement chez les sujets jeunes, il peut être nécessaire d'augmenter la posologie ou de raccourcir l'intervalle entre deux injections.
Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteur IX afin d'adapter la posologie et la fréquence des injections. En cas d'intervention chirurgicale majeure tout particulièrement, le traitement de substitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de la coagulation (activité plasmatique du facteur IX). La réponse au traitement par le facteur IX et notamment les taux de récupération in vivo et les demi-vies observées peuvent varier selon les individus.
Patients non préalablement traités
Les données actuellement disponibles sont décrites dans la rubrique 4.8. Cependant, aucune recommandation sur la posologie ne peut être faite.
Population pédiatrique
Dans un essai clinique, 13 enfants de moins de 6 ans ont été traités par BETAFACT à des posologies similaires à celles utilisées chez l’adulte (voir rubriques 4.4, 5.1 et 5.2).
L'apparition d'un inhibiteur du facteur IX doit être surveillée. Si les taux plasmatiques de facteur IX désirés ne peuvent être atteints ou si le saignement n'est pas maîtrisé après administration d'une dose appropriée, il faut réaliser des tests biologiques pour détecter la présence d’un inhibiteur. En cas d'apparition d'un inhibiteur à un taux inférieur à 10 Unités Bethesda (UB), l'augmentation de la dose de facteur IX de coagulation humain injectée peut être suffisante pour neutraliser l'inhibiteur. Chez les patients présentant un inhibiteur du FIX de titre élevé, le traitement par facteur IX peut être inefficace et d’autres thérapeutiques doivent être envisagées. De tels traitements doivent être conduits par des médecins ayant l’habitude de traiter des patients atteints d’hémophilie B.
Mode d'administration
BETAFACT est une poudre à reconstituer extemporanément avec de l’eau pour préparations injectables. Pour les instructions sur la reconstitution du produit avant administration, se reporter à la rubrique 6.6.
Injecter par voie intraveineuse.
Il est recommandé de ne pas administrer le facteur IX à un débit supérieur à 4 mL/minute.
Voie d'administration
intraveineuse
Contre-indications
Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients listés dans la rubrique 6.1, notamment à l’héparine ou à ses dérivés incluant les héparines de bas poids moléculaires (HBPM).
Antécédent de thrombopénie induite par l’héparine (ou TIH) grave de type II.
Mise en garde et précautions d'emploi
Réactions d’hypersensibilité
Ce médicament peut entraîner la survenue de réactions allergiques de type hypersensibilité. Il contient des traces de protéines humaines autres que le facteur IX. Les patients doivent être prévenus de la nécessité d'arrêter le traitement immédiatement et de consulter leur médecin dès l'apparition de signes d’hypersensibilité.
Les patients doivent être informés des symptômes annonciateurs d'une réaction d'hypersensibilité : réactions urticariennes (prurit), urticaire généralisée, oppression thoracique, respiration asthmatiforme, hypotension artérielle et anaphylaxie.
En cas de choc, le traitement symptomatique de l'état de choc devra être instauré.
Inhibiteurs
Chez les patients recevant régulièrement des préparations de facteur IX de coagulation humain, la recherche d'anticorps neutralisants (inhibiteurs) doit être effectuée par des tests biologiques appropriés avec mesure du titre de l'inhibiteur en Unités Bethesda.
La corrélation entre la présence d'un inhibiteur du facteur IX et l'apparition de réactions allergiques a été rapportée dans la littérature. Ainsi, la présence d'un inhibiteur doit être recherchée chez les patients présentant des réactions allergiques. Les patients présentant un inhibiteur du facteur IX peuvent présenter un risque accru de réaction anaphylactique lors d'injection ultérieure de facteur IX.
En raison du risque d'allergie lors de l'administration de préparations de facteur IX, les premières injections de facteur IX doivent être effectuées sous surveillance médicale avec possibilité de traitement approprié et immédiat en cas de réaction allergique.
Thromboembolisme
En raison du risque potentiel de complications thrombo-emboliques, une surveillance clinique des premiers signes de thrombose et de coagulopathie de consommation devra être instaurée avec des tests biologiques appropriés lors de l’administration de ce produit chez les patients atteints de maladies hépatiques, en période post-opératoire, chez les nouveau-nés ou chez des patients présentant un risque thrombo-embolique ou de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).
Dans chacune de ces situations, le bénéfice potentiel du traitement doit être évalué par rapport aux risques de complication.
Agents transmissibles
Les mesures habituelles de prévention du risque de transmission d'agents infectieux par les médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain comprennent la sélection clinique des donneurs, la recherche des marqueurs spécifiques d'infection sur chaque don et sur les mélanges de plasma ainsi que la mise en œuvre dans le procédé de fabrication d'étapes efficaces pour l'inactivation/élimination virale. Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission d'agents infectieux ne peut pas être totalement exclu. Ceci s'applique également aux virus inconnus ou émergents ou à d'autres types d'agents infectieux.
Les mesures prises sont considérées comme efficaces vis-à-vis des virus enveloppés tels que le VIH, le VHB et le VHC.
Les mesures prises peuvent être d'efficacité limitée vis-à-vis des virus non-enveloppés tel que le VHA et le parvovirus B19. L'infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez le fœtus et chez les personnes atteintes de certains types d'anémies ou d'un déficit immunitaire.
Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.
A chaque administration de BETAFACT, le nom et le numéro de lot du produit mentionnés sur le flacon doivent être enregistrés afin de maintenir un lien entre le patient et le numéro de lot du médicament.
Excipients ayant un effet notoire
BETAFACT 100 UI/mL contient du sodium. Ce médicament contient environ 5,2 mg de sodium par mL de produit (26 mg ou 1,13 mmol par flacon de BETAFACT 500 UI/5 mL – 52 mg ou 2,26 mmol par flacon de BETAFACT 1 000 UI/10 mL). A prendre en compte chez les patients suivant un régime hyposodé strict.
Ce médicament contient de l’héparine et peut provoquer des réactions allergiques, des thrombopénies immunoallergiques graves de type II (TIH) et des troubles de la coagulation.
Population pédiatrique
Les résultats cliniques recueillis chez les patients non préalablement traités et chez les enfants de moins de 6 ans sont limités mais cohérents avec ceux des patients plus âgés. Les mises en garde et précautions d’emploi sont les mêmes chez les adultes et les enfants.
Condition de prescription
prescription initiale hospitalière semestrielle
Groupe générique
Non renseigné
Forme pharmaceutique
Non renseigné
Divers
Service Médical Rendu (SMR) : Important
Présentation : 1 flacon(s) en verre de poudre - 1 flacon(s) en verre de solvant de 5 ml avec dispositif de transfert
Prix : non disponible
Taux de remboursement : 0%
Titulaire : LFB-BIOMEDICAMENTS