Classe médicamenteuse

Autres médicaments des voies digestives et du métabolisme, divers médicaments des voies digestives et du métabolisme | code ATC : A16AX12

Composition

Chaque gélule contient 300 mg de dichlorhydrate de trientine équivalent à 200 mg de trientine.

Indications thérapeutiques

TRIENTINE WAYMADE est indiqué dans le traitement de la maladie de Wilson chez les adultes, les adolescents et les enfants âgés de 5 ans et plus qui ne tolèrent pas le traitement par la D-pénicillamine.

Posologie et mode d'administration

Le traitement ne doit être instauré que par des spécialistes expérimentés dans la prise en charge de la maladie de Wilson.

Posologie

La dose initiale doit généralement correspondre à la dose la plus faible dans la plage recommandée ; la dose doit ensuite être adaptée en fonction de la réponse clinique du patient (voir rubrique 4.4).

Adultes

La dose recommandée est de 800 à 1 600 mg (4 à 8 gélules) par jour fractionnée en 2 à 4 prises.

Les doses recommandées de TRIENTINE WAYMADE sont exprimées en mg de trientine base (et non en mg de sel de dichlorhydrate de trientine) (voir rubrique 4.4).

Populations particulières

Sujets âgés

Il n’y a pas suffisamment d’informations cliniques disponibles sur TRIENTINE WAYMADE pour déterminer s’il existe des différences de réponse entre les sujets âgés et les plus jeunes. De manière générale, il convient de choisir la dose avec prudence en démarrant par la dose la plus basse de la plage posologique recommandée chez l’adulte, afin de prendre en compte la fréquence supérieure de diminution de la fonction hépatique, rénale ou cardiaque, ainsi que de maladie concomitante ou de traitements médicamenteux associés.

Insuffisance rénale

Les données chez les patients présentant une insuffisance rénale sont limitées. Chez les patients atteints d’insuffisance rénale, la dose recommandée est la même que chez l’adulte. Pour connaître les précautions spécifiques, voir la rubrique 4.4.

Insuffisance hépatique

Les données chez les patients présentant une insuffisance hépatique sont limitées. Chez les patients atteints d’insuffisance hépatique, la dose recommandée est la même que chez l’adulte. Pour connaître les précautions spécifiques, voir la rubrique 4.4.

Patients présentant principalement des symptômes hépatiques

Chez les patients présentant principalement des symptômes hépatiques, la dose recommandée est la même que chez l’adulte. Il est conseillé, toutefois, que ces patients fassent l’objet d’un suivi toutes les deux à trois semaines après le début du traitement par TRIENTINE WAYMADE.

Patients présentant principalement des symptômes neurologiques

Les recommandations de dose sont les mêmes que chez l’adulte. Toutefois, toute augmentation de la dose doit être effectuée lentement et avec précaution, et être adaptée à la réponse clinique du patient, comme l’aggravation des tremblements, car certains patients peuvent présenter une détérioration neurologique au début du traitement (voir rubrique 4.4) Il est également conseillé que les patients présentant des symptômes neurologiques fassent l’objet d’un suivi toutes les une à deux semaines après le début du traitement par TRIENTINE WAYMADE et jusqu’à ce que la dose cible soit atteinte.

Population pédiatrique

La dose est inférieure à celle indiquée chez l’adulte et dépend de l’âge et du poids. La dose devra être ajustée en fonction de la réponse clinique ; des doses situées entre 400 et 1 000 mg (2 à 5 gélules) ont été utilisées au début du traitement (voir rubrique 4.4).

Enfants âgés de moins de 5 ans

La sécurité et l’efficacité de TRIENTINE WAYMADE chez les enfants de 0 à 5 ans n’ont pas encore été établies. Aucune donnée n’est disponible.

Mode d’administration

Voie orale.

Les gélules doivent être avalées entières avec de l’eau.

Il est important de prendre TRIENTINE WAYMADE à jeun, au moins une heure avant ou deux heures après les repas, et à intervalle d’au moins une heure avec d’autres médicaments, des aliments ou du lait (voir rubrique 4.5).

Voie d'administration

orale

Contre-indications

Hypersensibilité à la/aux substance(s) active(s) ou à l’un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1.

Mise en garde et précautions d'emploi

La prudence est recommandée en cas de relais d’une autre formulation de trientine, car il existe différents sels de trientine qui peuvent avoir une teneur en trientine (base) différente et une biodisponibilité différente. Un ajustement de la dose peut être nécessaire (voir rubrique 4.2).

La trientine est un agent chélateur qui diminue les taux de fer sérique. Une supplémentation en de fer peut être nécessaire dans certains cas. Toute administration concomitante de fer par voie orale doit se faire à distance de celle de la trientine (voir rubrique 4.5).

L’association de trientine et de zinc n’est pas recommandée. Il n’existe que des données limitées sur une administration concomitante et aucune recommandation posologique spécifique ne peut être faite.

Bien qu’il n’existe pas de données indiquant que les antiacides à base de calcium ou de magnésium modifient l’efficacité de la trientine, il est recommandé de séparer leur administration (voir rubrique 4.5).

Chez les patients ayant reçu un traitement antérieur à la D-pénicillamine, des réactions de type lupus ont été signalées lors d'un traitement ultérieur à la trientine ; toutefois, il n'est pas possible de déterminer s'il existe un lien de causalité avec la trientine.

Suivi

Les patients traités par TRIENTINE WAYMADE doivent faire l’objet d’un suivi médical régulier et être cliniquement surveillés. Le traitement doit être optimisé afin de contrôler les symptômes de la cuprémie. Le suivi doit être effectué au moins deux fois par an. Une surveillance plus fréquente est conseillée pendant la phase initiale du traitement et pendant les phases de progression de la maladie ou lorsque des ajustements posologiques sont décidés par le médecin (voir rubrique 4.2).

L’objectif du traitement d’entretien est de maintenir le taux de cuivre libre sérique (aussi appelé fraction non céruloplasminique du cuivre plasmatique) et l’excrétion urinaire de cuivre dans les limites acceptables.

La détermination du taux de cuivre libre sérique, calculé en soustrayant le cuivre lié à la céruloplasmine du taux de cuivre plasmatique total (le taux normal de cuivre libre sérique est généralement de 100 à 150 microgrammes/L), peut être un indice utile pour la surveillance du traitement.

La mesure de l'excrétion urinaire du cuivre peut être réalisée pendant le traitement. Dans la mesure où le traitement chélateur entraîne une augmentation de la concentration urinaire de cuivre, cette valeur ne donnera pas une représentation précise de la surcharge corporelle en cuivre mais pourrait constituer une mesure utile de la compliance au traitement.

L’utilisation de valeurs de paramètres cibles appropriées pour le cuivre est décrite dans les recommandations de pratique clinique relatives à la maladie de Wilson.

Comme pour tous les agents anti-cuivre, un excès de ce traitement entraîne un risque de carence en cuivre particulièrement nocif pour les enfants et les femmes enceintes (voir rubrique 4.6), car le cuivre est nécessaire pour garantir une croissance et un développement mental satisfaisants. Par conséquent, il convient de surveiller les manifestations de surdosage.

Chez les patients présentant une insuffisance rénale et/ou hépatique traités par la trientine, le contrôle adéquat des symptômes et de la cuprémie doit être effectué régulièrement. Une surveillance étroite de la fonction rénale et/ou hépatique est également recommandée chez ces patients (voir rubrique 4.2).

Une aggravation des symptômes neurologiques peut survenir au début du traitement chélateur en raison d’un excès de cuivre sérique libre pendant la réponse initiale au traitement. Il est possible que cet effet soit plus évident chez les patients présentant des symptômes neurologiques pré-existants. Il est recommandé de surveiller étroitement les patients pour déceler de tels signes et symptômes et d’envisager un ajustement minutieux pour atteindre la dose thérapeutique recommandée et de réduire la dose au besoin.

Des ajustements posologiques de la dose de trientine doivent être envisagés en cas de signes d’efficacité réduite tels qu’une augmentation (persistante) du taux des enzymes hépatiques et une aggravation des tremblements. Lorsque les doses de trientine sont ajustées, il convient de le faire par très progressivement. La dose de trientine peut également être réduite en cas d’effets indésirables de la trientine, tels que des troubles gastro-intestinaux et des changements hématologiques. Les doses de trientine doivent être réduites à une dose mieux tolérée et peuvent être augmentées de nouveau, une fois que les effets indésirables ont été résolus.

Condition de prescription

médicament nécessitant une surveillance particulière pendant le traitement

Groupe générique

TRIENTINE (DICHLORHYDRATE DE) équivalant à TRIENTINE 200 mg - CUFENCE 200 mg, gélule

Forme pharmaceutique

Non renseigné

Divers

Service Médical Rendu (SMR) : Non disponible

Présentation : flacon(s) polyéthylène haute densité (PEHD) de 100 gélule(s)

Prix : 1319.18

Taux de remboursement : 65%

Titulaire : WAYMADE (PAYS-BAS)